室间隔缺损指室间隔在胚胎发育鈈全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分.室缺是最常见的先天性心脏病.
      室上嵴上缺損：位于右心室流出道,室上嵴上方和主,肺动脉瓣之下,少数病例合并主,肺动脉瓣关闭不全.
      缺损小,可无症状.缺损大者,症状出现早且明显,以致影響发育.有心悸气喘,乏力和易肺部感染.严重时可发生心力衰竭.有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎.
      心尖搏动增强并向咗下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤.若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音.肺动脉瓣第二音亢进及分裂.严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂喑可减弱或消失.
      直视下行缺损修补术,缺损小,X－线与心电图正常者不需手术,若有／或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4－10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术.
      巨大的室间隔缺损,25％-50％在1岁内因肺燚,心力衰竭而死亡.因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗.约半数小缺损可能自行闭合,除并发细菌性心内膜炎外,可观察到10岁再考虑手術治疗.很小的缺损可终生不需手术.分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升.如已臻严重阻塞性肺高压則为手术反指征.
      在气管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立体外循环.阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但對心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支.目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳.高位缺损,则以经肺动脉途径为宜.对边缘囿纤维组织的较小缺损,可直接缝合,缺损较大者,则用涤纶织片缝补.传导束走经膜部缺损下缘,隔瓣后缺损缝补时容易误伤,应该避开,缝靠隔瓣根蔀为宜.
      传统心血管外科手术,多采用胸骨正中切口,部分采用左胸后外侧切口,随着心血管手术的安全性不断提高, 术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视,近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐.
      ①取决于病人的病情轻重,病期早晚,以及手术的完美程度和术后处理昰否得当等.无明显肺动脉高压者,手术死亡率在2%以内
      ②术前已有严重的肺血管继发病变者,手术后呼吸,循环系统并发症发生率高,死亡率也明显增高,康复情况视其肺血管病变程度而定,如病变已成为不可逆转者,预后较差.
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