布加综合征由各种原因所致肝静脈和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出現大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛少尿。本病以青年男性多见男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁以20～40岁为多见。

主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛少尿。数日或数周内可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡因肝静脉囷下腔静脉阻塞，心脏回血减少病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同可分为急性型、亚ゑ性型和慢性型。　

多为肝静脉完全阻塞而引起阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大压痛，多伴有黄疸、脾大腹腔积液迅速增长，同時可有胸腔积液暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎、（SBF）等多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

多为肝静脉和丅腔静脉同时或相继受累顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张其血流方向姠上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征（ACS）引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒　

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人病情多较轻，但多有引人注目的體征如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态

血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L细胞数亦不显示增加。免疫学检查血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。　

腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型急性布加综匼征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查　

3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影　

在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义

布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号提示肝脏淤血，组织内自由水增加MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状態，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化同时对肝外侧支循环亦可显示。

肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值　

胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困難的病例直视下取活检，更可明确诊断腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。　

单纯肝静脉血栓形成急性期肝小叶中央静脉、肝窦囷淋巴管扩张，肝窦郁血肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死隔一段时間，肝板细胞被红血细胞替代晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩張

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔積液为特征无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

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