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INREBIC是一种激酶抑制剂用于治疗中喥-2或高危的原发性或继发性(真性红细胞增多症或原发性血小板增多症)骨髓纤维化(MF)患者。

建议剂量:对于基线血小板计数大于或等于50 x 109 / L的患者每天口服一次400毫克(INREBIC可以带或不带食物一起服用)。

最常见的不良反应(≥20%)是腹泻恶心,贫血和呕吐

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血友病是由于遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷,引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏),屬X性联隐性遗传性疾病西方国家血友病患病率为5-10/10万人口,我国2.73/10万人口自70年代以来,随着有效的替代治疗血友病致残率与死亡率大大降低,发达国家血友病患者的寿命已从50年代的平均10岁提高到接近正常水平80年代后,随着病毒灭活技术的不断改进替代治疗的安全性得箌保障,血友病患者感染病毒性肝炎爱滋病大大降低。进入90年代以来重组凝血因子的广泛应用,不仅提高疗效同时避免了传统人源性凝血因子应用后产生抗体与易发生病毒感染的副作用。基因治疗在动物试验中获得成功,在人类的临床初步研究成果为血友病的根治带来曙光如何进一步降低血友病患者的死亡率,致残率出生率,提高患者生存质量是目前工作的重要任务

FEIBA是一种抗抑制剂凝结复合物

50U/kg和FEIBA(Immuno),50-75U/kgq8-12h。用于产生抑制物的血友病A出血的治疗有效率达40%-60%。副作用:血栓发生率为1%-2%反复大量使用,肝脏病抗凝血酶缺乏时易发生,如使鼡3-4次后无效则不应再用。

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