简述2,3—二磷酸己糖旁路旁路红细胞中代谢中起的作用

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点击联系发帖人 时间：2020-04-22 04:03

磷酸己糖旁路

成熟红细胞保留的代谢通路主要昰葡

磷酸己糖旁路戊糖通路以及2.3一二磷酸己糖旁路甘油酸支

路.通过这些代谢提供能量和还原力(NADH,NADPH)以及一些重要的

代谢物,对维持成熟红细胞在循环中约

120的生命过程及正常

生理功能均有重要作用.

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gsh-syn催化gsh合成的第二反应使γ-谷酰半胱氨酸与甘氨酸合成gsh。gsh-syn缺乏时纯合子红细胞内的gsh含量可低至正常的10%以下，临床表现有慢性溶血性贫血及黄疸接触氧化剂药物或进食蠶豆可发生急性溶血。杂合子者无症状遗传方式为常染色体隐性遗传。

6、腺苷酸激酶(ak)缺乏

ak是使二磷酸己糖旁路腺苷(adp)与三磷酸己糖旁路腺苷(atp)、amp之间相互转化的酶ak缺乏极罕见。可同时伴有葡糖六磷酸己糖旁路脱氢酶(g6pd)缺乏纯合子的ak浓度可降低到正常的1%～2%，有中度贫血杂合孓的酸浓度为22%～74%，可有轻度贫血本病由常染色体隐性遗传。（实习编辑：晓东）

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